ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ
Циркулирующая кровь, депонированная кровь, органы кроветворения, кроверазрушения.
Изменения объема крови:
Гиперволемия:
простая – объем крови увеличивается за счет эритроцитов и плазмы. При переливании крови.
полицитемическая за счет объема клеток. Эритремия, эритроцитоз.
олигоцитемическая – за счет объема плазмы. При заболеваниях почек.
Патофизиологическое значение: при полицитемической – увеличивается вязкость крови и возникает сердечная недостаточность, активируется свертывающая системы и образуются тромбы.
При простой и олигоцитемической возникает плазморея и сгущение крови, что ведет к сердечной недостаточности и отеку легких.
1.простая – кровопотеря
2.олигоцитемическая – через несколько часов после кровопотери
3. полицитемическая – при обезвоживании.
ПФЗ: так как наблюдается гиповолемия, то снижается венозный возврат и падает сердечный выброс и АД. Возникает централизация кровообращения и ишемия тканей. В тканях развивается ацидоз, ведущий к депонированию крови и прогрессирующему падению АД. В результате развивается полиорганная недостаточность.
ОСТРАЯ МАССИВНАЯ КРОВОПОТЕРЯ
3 механизма развития:
разрыв –
разъедание
увеличение проницаемости сосудов
кровотечения может быть:
сверх острые возникает при разрыве аневризмы аорты и сердца. При ранении магистральных сосудов. Смерть через геморргический шок.
острые травмы, внутренние заболевания (легочные кровотечения, желудочные, маточные.
хронические при язвенной болезни, опухоль , постгеморрагические анемии.
Кровопотеря – это потеря не менее 500мл. крови в течение 10 минут.
Дефицит 10% ОЦК – только увеличение венозного давления
От 10% - 25% падение венозного давления и умеренная падение АД и тахикардия
25-30% клиника постгеморрагического шока, падение АД до 80 и менее, тахикардия 120 и более, вены спадаются, что ведет к полиорганной недостаточности.
30% такая кровопотеря называется массивной.
Компенсация острой кровопотери:
1 стадия:
рефлекторно-сосудистая: непосредственно после падения АД активируются бао- волюморецепторы, активирующие САС и возникает гиперКАемия.спазм периферических сосудов: выброс крови из депо(аутогематрасфузия), централизация кровотока, депонирования крови.
2 стадия:
г
идримическая: через 6-18 часов. Гиповолемия активирует рецепторы, приводя к активации РААС и выбросу альдостерона гиперосмолярность выброс АДГ и задержки воды возникает гемодилюция. Проницаемость сосудистой стенки увеличивается и жидкая лимфы и межклеточная жидкость поступают в кровь.
3
стадия: через 3-7 дней
костномозговая: гипоксия активирует эритропоэз. Возникает ретикулоцитарный криз.
Величина смертельной кровопотери зависит от многих факторов одновременно:
50% крови быстрая смертельная кровопотеря
потеря эритроцитов при массивной кровопотери не имеет значения. Потеря 1/3 плазмы смертельно. Опасно снижение объема ОЦК. При кровопотери 25% ОЦК вплоть до шока, тогда гемическая гипоксия присоединяется к циркуляторной. Острая массивная кровопотеря вызывает целый комплекс изменений – синдром острой кровопотери.
Нарушение жизнедеятельности при острой массивной кровопотери:
снижение АД ведет к спазму артериол и депонированию крови
Любое повреждение сосуда сопровождается активицией свертывающей системы и развитием ДВС-синдрома – полиорганная недостаточность.
Организм может перенести потерю 70% крови, если бы не активировалась свертывающая система, так как она приводит к гибели организма.
Изменения вязкости крови:
Движение крови возможно, благодаря определенной структуры крови и её скорости движения.
Факторы влияющие на вязкость:
Изменения химического состава плазмы – избыток липидов, дегидратация, эритроцитоз
Изменение количества форменных элементов – эритроцитоз, полицитемия, гипертромбоцитоз
Изменение гемоциркуляции – шок, коллапс, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.
Агрегация форменных элементов ведет к замедлению кровотока и увеличению вязкости крови, поэтому увеличивается нагрузка на сердце. Увеличение вязкости ведет к активации свертывающей системы и образованию тромбов. Возникает симптоматическая гипертония и за счет увеличения нагрузки на сердце, развивается гипертрофия. Все выше перечисленное ведет нарушению микроциркуляции.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ И ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ.
Свертывающая система:
плазменные прокоагулянты
2.тромбоцитарные прокоагулянты
эритроцитарные прокоагулянты
плазменные прокоагулянты:
I фибриноген - фибрин
II протромбин - тромбин
III тромбопластин: кровяной и тканевой
IV кальций
V проакцилирин
VIакцилирин VIIпроконвертин VIIIантигемофильный глобулин А IХантигемофильный глобулин В фактор Кистмаса
Хфактор Стюарта - Праура
ХIантигемофильный глобулин С ХIIХагемана
ХIII фибринстабилизирующий фактор
Свертывание крови:
1 фаза – образование тромбопластина
2 фаза – тромбина
3 фаза – фибрина
активация свертывающей системы уравновешивается противосвертывающей системой.
Противосвертывающая система:
физиологические антикоагулянты: гепарин, антитромбин III
иммунная система: иммуноглобулины имеют антиферментную активность, их концентрация возрастает в процессе свертывания., продукты деградации фибрина 5 и 8
фибринолитическая система:
антифибринокиназы антифибринолизин
т
Геморрагические диатезы и синдромы:
Это все формы патологии, которые характеризуются кровоточивостью системного характера, не связанной с местными деструктивными процессами, возникают спонтанно.
Кровоточивость: это временное или постоянное, врожденная или приобретенная наклонность повторным кровотечениям, возникающих самостоятельно.
1 тип гематомный: при коагулопатиях, характеризуется образованием гематом обширных, напряженных, подкожных, в мышцах, в суставах (гемартрозы), в почках, забрюшинные, головном и спинном мозге, в кишечной стенке – непроходимость, заглоточные, ретроорбитальные – поражение зрительного нерва. Гематомы могут сдавливать сосуды и приводить к ишемии и некрозу. Сдавливая нервы нарушается чувствительность.
Обильными длительными кровотечениями (кожа, слизистые, почечные, менструальные, маточные).
2 тип микроциркуляторный (нарушение тромбоцитарной системы) – возникают при повреждении мелких сосудов – на коже появляются петехии и синячки. Повторные кровотечения – десневые, носовые. Опасны мелкие операции – удаление зубов, удаление щитовидной железы. Длительные метро- и меноррагии.
3 тип: гематомно-микроциркуляторный: ДВС-синдром, болезнь Виллебранта. На коже петехии, гематомы, кровотечения из слизистых.
Система гемостаза:
1.свертывающая и противосвертывающая
2.тромбоцитарная система
3.сосудистая стенка
геморрагические диатезы:
коагулопатии
тромбоцитарные нарушения
поражения сосудистой стенки (вазопатии)
комбинированные поражения
КОАГУЛОПАТИИ:
1 группа – нарушение 1 фазы свертывания (образования тромбопластина).
Гемофилии А,В – наследуются рецессивно сцеплено с полым. Широко распространены, болеют преимущественно мужчины. У женщин снижена активность соответствующего фактора. Течение: кровоточивость на 1 году жизни, небольшие травмы вызывают длительные месяцами кровотечения, угрожающие жизни. Спонтанно или при повреждении образуются гематомы.
Гемофилия С – наследуется доминантно, протекает в легкой форме, непостоянно, мало выражена. У гетерозигот нет изменений свертывающий системы.
2 группа: нарушкение 2 фазы – образования тромбина.
Гемофилиодные состояния:
Характеризуются кровоточивостью по типу гемофилий, но в присутствие глобулинов. Наследуются аутосомнорецессивно, гематомный тип кровоточивости.в тяжелых случаях гематомно-микроциркуляторный.
Гипопроакцилиринемия – парагемофилия.
Гипопроконвертинемия – псевдогемофилия: гематомный тип кровоточивости + петехии в складках, кровавый пот и слезы. Существуют бессимптомные формы.
Болезнь Стюарта-Прауэра- болеют женщины, наряду с гематомным типом кровоточивости ,длительные кровотечения – метро- и меноррагии.
Врожденный дефект образования протромбина: рецессивный тип наследования, гематомный тип кровоточивости.
При авитаминозе К, так как он необходим для синтеза 2,7,9,10 факторов.
3 группа: обусловлена нарушением 3 фазы и образованием фибрина.
Врожденная афибриногенемия – рецессивный тип наследования, кровь вообще никогда не свертывается, обильные кровотечения, гематомы – обширные, при этом избирательно возникают в головном мозге. Живут до 30 лет. У женщин при менструациях обильных кровотечений нет.
Приобретенные фибриногенпении: при тяжелых деструктивных процессах паренхиматозных органов, при патологических или тяжелых родах. Из тканей разрушающихся выделяется тканевые фибринокиназы,, что способствует активации фибринолитической системы. Фибринолитическая пурпура.
Наследственный дефект антитромбина III: доменантный путь наследования, повышается активность свертывающей системы, тромбофелия, образуются тромбы в подвздошных венах, тромбозы мозговых и коронарных сосудов, ТЭЛА.
Гиперкоагуляционный синдром: при замедлении кровотока активируется свертывающая система и тромбоцитарная система. Тоже самое при тяжелых инфекционных заболеваниях, опухолях, травме. Все эти состояния ведут к тромбообразованию в микроциркуляторном русле. Сам по себе гиперкоагуляционный синдром характеризуется повышенной активностью тромбоцитарной и свертывающей системой, однако эта активность уравновешивается противосвертывающей системы. Но это равновесие легко нарушается.
Приобретенные коагулопатии:
трансплацентарная передача ингибиторов прокаогулянтов – геморрагическая болезнь новорожденных.
При заболеваниях печени: все плазменные прокоагулянты , кроме 10 синтезируются здесь.
Патология почек, нефротический синдром: возникает протеинурия, что ведет к снижению синтеза прокоагулянтов.
Ожоги, травмы, злокачественные опухоли.
Функции тромбоцитов:
Ангиотрофическая ( проницаемость, ломкость сосудов, петехии, ангиопатии)
Тромбоцитарная тромбокиназа – 1 фаза свертывания
Тромбостенин – ретракция кровяного сгустка
Тромбоксан, серотонин – тонус микрососудов, их констрикция
Адгезивноагрегационная – тромбообразование
2 группа: тромбоцитарные нарушения:
1) тромбоцитопении- могут быть наследственными, нарушение образования мегакариоцитов, но чаще они имеют иммунный характер.
А) антитромбоцитарные антитела от матери к плоду – изоиммунная тромбоцитопения
Б) под влиянием лекарст, инфекции, изменение антигенной структуры – гетероиммунные
С) аутоиммунные болезнь Вертльгофа: тромбоцитопеническая пурпура, микроциркуляторный тип кровоточивости, болеют женщины, на передней поверхности туловища и конечностей множественные петехии и синички, которые возникают не одновременно, сливаясь кровоизлияния достигают блюдца, имея разный цвет такая кожа напоминает кожу леопарда. Кровотечения из слизистых оболочек, м.б. профузные носовые кровотечения. Опасны операции с небольшими разрезами, длительные метро- и меноррагии. Кровавый пот и слезы.ушные кровотечения.
Патогенез кровоточивости:
из-за отсутствия тромбоцитарной тромбокиназы нарушается 1 фаза
нарушение ретракции сгустка
повышена проницаемость сосудов – петехии
падение тонуса, ломкость сосудов – петехии
симптоматические тромбоцитопении:
спленомегалия
болезни кроветворной системы
лучевая болезнь
инфекции и интоксикация
портальная гипертензия
гипертромбоцитоз: может быть до 1000*109/л. Синдром гиперкоагуляции – ДВС –синдром.
3 группа: обусловленные поражением сосудистой стенки:
геморрагии, микротромбоваскулит (болезнь Шейнлян-Геноха)
иммунокомплексной природы, провоцируется острыми инфекционными заболеваниями, прививками, лекарствами. Из-за воспаления иммунного сосудистой стенки возникают вторичный ДВС-синдром, но при этом возникновение тромбов неодновременно и имеет очаговый характер.
пурпура симплекс: после воздействия факторов увеличивается проницаемость сосудистой стенки и на коже появляются трансэкссудативные высыпания (папулы, везикулы). Через сутки они приобретают геморрагический характер. Имеет место явления острофазового ответа.через 2 недели все бесследно исчезает.
пурпура ревматика (кожно-суставная): высыпания и на коже и на синовиальной оболочке суставах. В центре высыпаний появляются некрозы. Через несколько недель все исчезает бесследно.
пурпура абдоминалис: высыпания на слизистых кишечника, а затем к ним присоединяются воспаление – кровавый стул, рвота, клиника острого живолта. Если возникает гематома в слизистой кишечника, тогда это приводит к инвагинации и непроходимости (самоизличение). У ¼ больных геморрагические гломерулонефриты – ОПН и ХПН.
пурпура фульминанс (молниеносная): одновременно проявления всех форм выраженные в макси. Кожногеморргические высыпания на теле, слизистых, образующие сплошную геморрагическую поверхность с некрозами. Кровоизлияния в суставы, абдоминальная форма. На 2-3 день субарахноидальные кровоизлияния.
4 группа: сочетанные поражения:
1) ангиогемофилии –болезнь Виллебранта: наследуется аутосомнодоминантно. При этом в крови снижается или отсутствует минорный белок фактор Виллебранта, он сохраняет активность 8 фактора свертывающей системы и образует мостики между тромбоцитами и эндотелием (фаза адгезии). При его отсутствии микрососуды утрачивают свой тонус и возникают кровотечения. Из-за снижения активности тромбоцитов возникает микроциркуляторный тип кровоточивости и одновременно обильные профузные кровотечения из слизистых оболочек. Но из-за 8 фактора возникает гематомный тип кровоточивости – подкожные гематомы. Поэтому имеет место гематомно-микроциркуляторный тип кровоточивости – опасны небольшие разрезы (длительные кровотечения), опасны для женщин – метро- и меноррагии из-за патологической дилятации капилляров.
2) ДВС –синдром:
причины:
наследственный или приобретенный дефицит антикоагулянтов
активация свертывающей системы – обычно залповый выброс тканевых тромбокиназ при травмах, разможжение тканей, ожоги, шок
поражение сосудистой стенки и гиперлипидемия
внутрисосудистый гемолиз
стадии ДВС – синдрома:
гиперкоагуляция –
может быть обширная окклюзия микрососудов тромбами, происходит блокада системы микроциркуляции – снижение венозного возврата – шок – смерть
может быть локальная блокада: вначале закрытие капилляров, затем вен, что способствует сипмтомам недостаточности тех органов: церебральной, коронарной, почечной ит.д. резкое ухудшение кровоснабжения и развитие дистрофических и некротических процессов в тканях и приобретает необратимый характер.
коагулопатия потребления: при множественных тромбах расходуются прокоагулянты и это приводит к снижению активности свертывающей системы. Во множественных тромбах происходит расщепление фибрина и резко активируется противосвертывающая система – диффузная кровоточивость.
активация фибринолиза
восстановительная стадия: восстановление дефекта тканей.
studfiles.net
Образование тромбов лежит в основе синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), который является одним из важнейших факторов в патогенезе и танатогенезе ряда заболеваний, а также терминальных состояний. ДВС-синдром проявляется в том, что за короткое время (часы) в мелких кровеносных сосудах образуются тромбы, причем в данном случае процесс не является локальным, а захватывает практически все сосудистое русло, приводя, таким образом, к генерализованным расстройствам гемодинамики.
Распространенность ДВС-синдрома столь велика, что это дало основание американскому ученому Дональду Мак-Кею высказать предположение о том, что этот процесс является промежуточным механизмом любого заболевания. Однако наиболее ярко этот синдром проявляется при эмболии околоплодными водами во время родов, отравлениях солями тяжелых металлов, повреждении форменных элементов крови в аппарате искусственного кровообращения, при поражении микроциркуляторного русла в динамике шоковых состояний, при анафилаксии, отторжении трансплантата, генерализованном поражении сосудистой стенки при сепсисе, риккетсиозах и т.д.
В динамике ДВС-синдрома различают следующие три стадии:
Первая стадия носит название коагуляционной и характеризуется резкой активацией процессов свертывания крови. Клиническая картина определяется расстройствами местного кровообращения, в зависимости от того, в каком сосудистом регионе наиболее активно образуются кровяные сгустки. В этот период происходит компенсаторная активация антисвертывающей системы крови, массивный выброс в кровь гепарина и стимуляция процессов фибринолиза. Если образование сгустков крови было кратковременным эпизодом, то гепарин затормозит процесс дальнейшей коагуляции, а фибринолитическая система растворит образовавшиеся кровяные сгустки и наступит выздоровление. Если же этого не произойдет, то либо больной погибнет от расстройств местного кровообращения, либо процесс перейдет во вторую стадию.
Вторая стадия этого синдрома носит название коагулопатии потребления и заключается в том, что на определенном этапе первой стадии происходит исчерпание запасов фибриногена и факторов свертывания крови. Вследствие этого процесс свертывания прекращается, но на фоне уже имеющихся микротромбов начинается массивное кровотечение, поскольку дефект любого травмированного сосуда (от аорты до капилляра) не прикрывается тромбом, так как нет фибриногена и других факторов свертывания. Если данная стадия ДВС-синдрома совпадает, например, с операцией или ранним послеоперационным периодом, то может возникнуть на первый взгляд парадоксальная ситуация: на фоне образования микротромбов больной погибает от профузного кровотечения из перерезанных сосудов. С другой стороны, прекращение тромбообразования приводит и к снижению активности фибринолитической системы, так что уже образовавшиеся микротромбы перестают растворяться.
Третья стадия - стадия фибринолиза - наступает в том случае, если фибринолиз не только не подавлен, но продолжает активироваться.
Предлагается выделить в ДВС-синдроме и четвертую стадию — стадию восстановления, клиническую картину которой определяют дистрофические изменения и множественные некрозы в органах. Естественно, эта стадия развивается лишь в том случае, если в течение первых трех стадий не наступила смерть больного.
При ДВС-синдроме различают пять видов микротромбов в зависимости от того, какие компоненты в тромбе преобладают: фибриновые, тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные и смешанные (перечисление идет в порядке снижения частоты образования тромбов).
www.4astniydom.ru
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:изучить изнать определение понятий реология и гемостаз,основные системы этих процессов; определение понятия, классификацию геморрагических синдромов: этиологию, патогенез и основные клинические проявления при патологии сосудистой стенки, клеточного звена гемостаза и плазменных факторов свертывания крови, компонентов антикоагуляционной и фибринолитической систем.
Базисные знания, необходимые для усвоения данной темы:
- Гистология (кроветворение, морфо-функциональные особенности тромбоцитов)
- Физиология (свертывающая система крови: тромбоцитарное и плазменное звено)
- Биохимия (каскадный механизм взаимодействия факторов свертывания крови)
Перечень вопросов для подготовки к занятию:
Перечень вопросов для самостоятельного изучения студентами:
1. Структура и функции тромбоцитов.
2. Взаимодействие плазменных факторов свертывания крови.
3. Эндотелий – его функции и дисфункции.
4. Геморрагический синдром, классификация. Типы кровоточивости (по Баркагану)
5. Современные представления о патогенезе ДВС - синдрома. Этиология, механизмы развития, стадии, лабораторная диагностика.
6. Клинико-лабораторные методы исследования системы гемостаза.
Текстовые задания для самостоятельной работы студентов
Дать определения терминам
гемостаз
реология
геморрагический синдром
вазопатии
тромбоцитопатии
тромбоцитопении
коагулопатии
этапы свертывания крови
внутренний путь свертывания крови
внешний путь свертывания крови
Учебная карта занятия:
Тестовые задания для контроля исходного уровня знаний студентов
1. ТРОМБОРЕЗИСТЕНТНОСТЬ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ ОБУСЛОВЛЕНА (1):
1) выделением тканевого тромбопластина
2) синтезом тканевого активатора плазминогена
3) активацией прокоагулянтов
4) синтезом простациклина I2
5) синтезом фактора Виллебранда
2. АГРЕГАЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ СТИМУЛИРУЮТ СЛЕДУЮЩИЕ АГЕНТЫ (2):
1) тромбин
2) плазмин
3) АДФ
4) простациклин I2
5) гепарин
3. РАЗВИТИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА МОЖЕТ БЫТЬ СЛЕДСТВИЕМ (2):
1) повышения проницаемости сосудистой стенки
2) дефицита прокоагулянтов
3) повышенного образования протромбина
4) повышение концентрации ингибиторов фибринолиза
5) уменьшения количества тромбоцитов
4. УКАЖИТЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ГЕМОФИЛИИ (2):
1) снижение количества тромбоцитов
2) удлинение времени свертывания крови
3) нарушение агрегации тромбоцитов
4) дефицит фактора Виллебранда
5) снижение прокоагулянтной активности фактора VIII
5. УКАЖИТЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА (2):
1) увеличение длительности капиллярного кровотечения
2) сокращение длительности капиллярного кровотечения
3) повышение количества и активности фактора Виллебранда
4) дефицит фактора Виллебранда
5) дефицит фактора VIII
6. СНИЖЕНИЕ ВРЕМЕНИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ СВЯЗАНО С (1):
1) дефицитом витамина С
2) дефицитом фактора Виллибранда
3) снижением количества плазменных факторов свертывания крови
4) тромбоцитопатией (болезнь серых тромбоцитов)
5) тромбоцитопенией
7. ДЕФИЦИТ КАКИХ ФЕРМЕНТОВ В ТРОМБОЦИТАХ ПРЕПЯТСТВУЕТ ОБРАЗОВАНИЮ ТРОМБОКСАНА А2 (1):
1) низкая активность циклооксигеназы;
2) высокий уровень циклической АМФ;
3) дефицит фосфолипазы А2:
4) низкий уровень циклической АМФ;
5) дефицит цГМФ
8. АКТИВНЫЙ ФАКТОР ХАГЕМАНА НЕПОСРЕДСТВЕННО ЗАПУСКАЕТ(1):
1) 1 стадию свертывания крови
2) 2 стадию свертывания крови
3) 3 стадию свертывания крови
4) С3 фрагмент комлемента
5) антикоагулянтную систему
9. УКАЖИТЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ (2):
1) снижение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов
2) повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов
3) геморрагии
4) тромбоз крупных вен
5) нарушение образования протромбина
10. УКАЖИТЕ КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ В КРОВИ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (1):
1) 700´10 9/л
2) 500´10 9/л
3) 350´10 9/л
4) 250´10 9/л
5) 150´10 9/л
Содержание темы
Реологические (текучие свойства крови), как и противоположное состояние - гемостаз обеспечиваются многокомпонентной системой, не имеющей единой органной локализации. При повреждении стенки сосудов имеет место остановка кровотечения или гемостаз.Гемостаз - эволюционно сложившаяся защитная реакция организма, основа которой взаимодействие компонентов крови, стенки сосудов, тканей и органов, обеспечивающих резистентность стенки сосудов к механическим воздействиям и остановку кровотечения из поврежденного сосуда. Морфологическим проявлением гемостаза является образование тромба.
Системы и органы, ответственные за процессы реологии и/или гемостаза можно распределить следующим образом:
-сосудистая стенка с эндотелиоцитами
-специализированные клетки - тромбоциты
-плазменные факторы свертывания крови
-антикоагулянтная система
-фибринолитическая система
-печень, как основной орган, обеспечивающий основные плазменные прокаогулянтные и антикоагулянтные компоненты.
-все клетки организма, в том числе и клетки крови, способны к выработке прокоагулянтов, компонентов фибринолитической и антикоагулянтной систем.
Каждая из систем, коагулянтная, антикоагулянтная и фибринолитическая - многофакторны. Нарушение взаимодействия внутри системы или между системами будет проявляться либо в склонности к тромбообразованию, либо в склонности к кровоточивости (геморрагические диатезы).
Роль сосудистой стенки в гемостазе и поддержании реологических свойств крови.
Эндотелиальные клетки внутри кровеносных сосудов формируют полупроницаемый барьер между внутрисосудистым сектором и интерстициальным пространством. Монослой эндотелиальных клеток –первый защитный барьер в предотвращение геморрагических проявлений и тромбоза.
Все компоненты сосудистой стенки - эндотелий, субэндотелий, средняя и наружная оболочка участвуют в реакции на повреждение.
Антикоагулянтные свойства эндотелия.
- отрицательный заряд цитоплазматической мембраны эндотелия
- синтез гепарин-сульфата
-синтез основного физиологического антикоагулянта- антитромбина III (АТ III) и секреция в просвет сосуда комплекса гепарин-сульфат-АТ III
- синтез тромбомодулина (гликопротеин в составе мембраны эндотелия).
- синтез протеина С и протеина S (антикоагулянты)
- фиксация с помощью специальных рецепторов комплекса гепарин-антитромбин III
- угнетает прокоагулянтную функцию моноцитов
- синтезирует ингибитор адгезии лейкоцитов.
- синтез простагландина (простациклина) I2 (PGI2).
- синтез оксид азота
- синтез активатора плазминогена
Прокоагулянтные свойства.
- cинтез фактора Виллибранда, (антиген фактора VIII), компонент необходимый для адгезии тромбоцитов
- активация фактора XII (фактор контакта-Хагемана), образование протромбиназного комплекса
- секреция тканевого фактора (ТФ), высвобождаемого при активации эндотелиальных клеток. Индукторами синтеза ТФ могут служить тромбин, липополисахарид (ЛПС), цитокины, гипоксия, окисленные липопротеиды низкой плотности (ЛПНП).
- связывание факторов: IХа (антигемофильный глобулин В - ф-р Кристмасса), VIIIa (антигемофильный глобулин А), высокомолекулярный кинин.
- содержат фактор V.
-АДФ; при выделении из эндотелиальных клеток АДФ связывается с рецепторами на тромбоцитах и индуцирует их агрегацию.
- эндотелин 1, вазоконстриктор.
ФАТ – фактор активирующий тромбоциты.
- IL-1, TNF-α
- тромбоксан А2, продукт метаболизма арахидоновой кислоты - обладает местным вазоконстрикторным действием, способствует активации тромбоцитов
- ингибиторы активатора плазминогена, (PAI-I, PAI-2).
- через экспрессию на клеточной мембране адгезивных молекул способствуют адгезии лейкоцитов и моноцитов
Клеточное звено гемостаза.
Тромбоциты – безъядерные клетки крови, наименьшие по размеру форменные элементы крови, образуются из самых крупных костномозговых клеток – мегакариоцитов.
Читайте также:
lektsia.info
ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:изучить изнать определение понятий реология и гемостаз,основные системы этих процессов; определение понятия, классификацию геморрагических синдромов: этиологию, патогенез и основные клинические проявления при патологии сосудистой стенки, клеточного звена гемостаза и плазменных факторов свертывания крови, компонентов антикоагуляционной и фибринолитической систем.
Базисные знания, необходимые для усвоения данной темы:
- Гистология (кроветворение, морфо-функциональные особенности тромбоцитов)
- Физиология (свертывающая система крови: тромбоцитарное и плазменное звено)
- Биохимия (каскадный механизм взаимодействия факторов свертывания крови)
Перечень вопросов для подготовки к занятию:
Перечень вопросов для самостоятельного изучения студентами:
1. Структура и функции тромбоцитов.
2. Взаимодействие плазменных факторов свертывания крови.
3. Эндотелий – его функции и дисфункции.
4. Геморрагический синдром, классификация. Типы кровоточивости (по Баркагану)
5. Современные представления о патогенезе ДВС - синдрома. Этиология, механизмы развития, стадии, лабораторная диагностика.
6. Клинико-лабораторные методы исследования системы гемостаза.
Текстовые задания для самостоятельной работы студентов
Дать определения терминам
гемостаз
реология
геморрагический синдром
вазопатии
тромбоцитопатии
тромбоцитопении
коагулопатии
этапы свертывания крови
внутренний путь свертывания крови
внешний путь свертывания крови
Учебная карта занятия:
Тестовые задания для контроля исходного уровня знаний студентов
1. ТРОМБОРЕЗИСТЕНТНОСТЬ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ ОБУСЛОВЛЕНА (1):
1) выделением тканевого тромбопластина
2) синтезом тканевого активатора плазминогена
3) активацией прокоагулянтов
4) синтезом простациклина I2
5) синтезом фактора Виллебранда
2. АГРЕГАЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ СТИМУЛИРУЮТ СЛЕДУЮЩИЕ АГЕНТЫ (2):
1) тромбин
2) плазмин
3) АДФ
4) простациклин I2
5) гепарин
3. РАЗВИТИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА МОЖЕТ БЫТЬ СЛЕДСТВИЕМ (2):
1) повышения проницаемости сосудистой стенки
2) дефицита прокоагулянтов
3) повышенного образования протромбина
4) повышение концентрации ингибиторов фибринолиза
5) уменьшения количества тромбоцитов
4. УКАЖИТЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ГЕМОФИЛИИ (2):
1) снижение количества тромбоцитов
2) удлинение времени свертывания крови
3) нарушение агрегации тромбоцитов
4) дефицит фактора Виллебранда
5) снижение прокоагулянтной активности фактора VIII
5. УКАЖИТЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА (2):
1) увеличение длительности капиллярного кровотечения
2) сокращение длительности капиллярного кровотечения
3) повышение количества и активности фактора Виллебранда
4) дефицит фактора Виллебранда
5) дефицит фактора VIII
6. СНИЖЕНИЕ ВРЕМЕНИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ СВЯЗАНО С (1):
1) дефицитом витамина С
2) дефицитом фактора Виллибранда
3) снижением количества плазменных факторов свертывания крови
4) тромбоцитопатией (болезнь серых тромбоцитов)
5) тромбоцитопенией
7. ДЕФИЦИТ КАКИХ ФЕРМЕНТОВ В ТРОМБОЦИТАХ ПРЕПЯТСТВУЕТ ОБРАЗОВАНИЮ ТРОМБОКСАНА А2 (1):
1) низкая активность циклооксигеназы;
2) высокий уровень циклической АМФ;
3) дефицит фосфолипазы А2:
4) низкий уровень циклической АМФ;
5) дефицит цГМФ
8. АКТИВНЫЙ ФАКТОР ХАГЕМАНА НЕПОСРЕДСТВЕННО ЗАПУСКАЕТ(1):
1) 1 стадию свертывания крови
2) 2 стадию свертывания крови
3) 3 стадию свертывания крови
4) С3 фрагмент комлемента
5) антикоагулянтную систему
9. УКАЖИТЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ (2):
1) снижение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов
2) повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов
3) геморрагии
4) тромбоз крупных вен
5) нарушение образования протромбина
10. УКАЖИТЕ КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ В КРОВИ ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (1):
1) 700´10 9/л
2) 500´10 9/л
3) 350´10 9/л
4) 250´10 9/л
5) 150´10 9/л
Содержание темы
Реологические (текучие свойства крови), как и противоположное состояние - гемостаз обеспечиваются многокомпонентной системой, не имеющей единой органной локализации. При повреждении стенки сосудов имеет место остановка кровотечения или гемостаз.Гемостаз - эволюционно сложившаяся защитная реакция организма, основа которой взаимодействие компонентов крови, стенки сосудов, тканей и органов, обеспечивающих резистентность стенки сосудов к механическим воздействиям и остановку кровотечения из поврежденного сосуда. Морфологическим проявлением гемостаза является образование тромба.
Системы и органы, ответственные за процессы реологии и/или гемостаза можно распределить следующим образом:
-сосудистая стенка с эндотелиоцитами
-специализированные клетки - тромбоциты
-плазменные факторы свертывания крови
-антикоагулянтная система
-фибринолитическая система
-печень, как основной орган, обеспечивающий основные плазменные прокаогулянтные и антикоагулянтные компоненты.
-все клетки организма, в том числе и клетки крови, способны к выработке прокоагулянтов, компонентов фибринолитической и антикоагулянтной систем.
Каждая из систем, коагулянтная, антикоагулянтная и фибринолитическая - многофакторны. Нарушение взаимодействия внутри системы или между системами будет проявляться либо в склонности к тромбообразованию, либо в склонности к кровоточивости (геморрагические диатезы).
Роль сосудистой стенки в гемостазе и поддержании реологических свойств крови.
Эндотелиальные клетки внутри кровеносных сосудов формируют полупроницаемый барьер между внутрисосудистым сектором и интерстициальным пространством. Монослой эндотелиальных клеток –первый защитный барьер в предотвращение геморрагических проявлений и тромбоза.
Все компоненты сосудистой стенки - эндотелий, субэндотелий, средняя и наружная оболочка участвуют в реакции на повреждение.
Антикоагулянтные свойства эндотелия.
- отрицательный заряд цитоплазматической мембраны эндотелия
- синтез гепарин-сульфата
-синтез основного физиологического антикоагулянта- антитромбина III (АТ III) и секреция в просвет сосуда комплекса гепарин-сульфат-АТ III
- синтез тромбомодулина (гликопротеин в составе мембраны эндотелия).
- синтез протеина С и протеина S (антикоагулянты)
- фиксация с помощью специальных рецепторов комплекса гепарин-антитромбин III
- угнетает прокоагулянтную функцию моноцитов
- синтезирует ингибитор адгезии лейкоцитов.
- синтез простагландина (простациклина) I2 (PGI2).
- синтез оксид азота
- синтез активатора плазминогена
Прокоагулянтные свойства.
- cинтез фактора Виллибранда, (антиген фактора VIII), компонент необходимый для адгезии тромбоцитов
- активация фактора XII (фактор контакта-Хагемана), образование протромбиназного комплекса
- секреция тканевого фактора (ТФ), высвобождаемого при активации эндотелиальных клеток. Индукторами синтеза ТФ могут служить тромбин, липополисахарид (ЛПС), цитокины, гипоксия, окисленные липопротеиды низкой плотности (ЛПНП).
- связывание факторов: IХа (антигемофильный глобулин В - ф-р Кристмасса), VIIIa (антигемофильный глобулин А), высокомолекулярный кинин.
- содержат фактор V.
-АДФ; при выделении из эндотелиальных клеток АДФ связывается с рецепторами на тромбоцитах и индуцирует их агрегацию.
- эндотелин 1, вазоконстриктор.
ФАТ – фактор активирующий тромбоциты.
- IL-1, TNF-α
- тромбоксан А2, продукт метаболизма арахидоновой кислоты - обладает местным вазоконстрикторным действием, способствует активации тромбоцитов
- ингибиторы активатора плазминогена, (PAI-I, PAI-2).
- через экспрессию на клеточной мембране адгезивных молекул способствуют адгезии лейкоцитов и моноцитов
Клеточное звено гемостаза.
Тромбоциты – безъядерные клетки крови, наименьшие по размеру форменные элементы крови, образуются из самых крупных костномозговых клеток – мегакариоцитов.
Читайте также:
lektsia.com
www.carscomfort.ru
Образование тромбов лежит в основе синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), который является одним из важнейших факторов в патогенезе и танатогенезе ряда заболеваний, а также терминальных состояний. ДВС-синдром проявляется в том, что за короткое время (часы) в мелких кровеносных сосудах образуются тромбы, причем в данном случае процесс не является локальным, а захватывает практически все сосудистое русло, приводя, таким образом, к генерализованным расстройствам гемодинамики.
Распространенность ДВС-синдрома столь велика, что это дало основание американскому ученому Дональду Мак-Кею высказать предположение о том, что этот процесс является промежуточным механизмом любого заболевания. Однако наиболее ярко этот синдром проявляется при эмболии околоплодными водами во время родов, отравлениях солями тяжелых металлов, повреждении форменных элементов крови в аппарате искусственного кровообращения, при поражении микроциркуляторного русла в динамике шоковых состояний, при анафилаксии, отторжении трансплантата, генерализованном поражении сосудистой стенки при сепсисе, риккетсиозах и т.д.
В динамике ДВС-синдрома различают следующие три стадии:
Первая стадия носит название коагуляционной и характеризуется резкой активацией процессов свертывания крови. Клиническая картина определяется расстройствами местного кровообращения, в зависимости от того, в каком сосудистом регионе наиболее активно образуются кровяные сгустки. В этот период происходит компенсаторная активация антисвертывающей системы крови, массивный выброс в кровь гепарина и стимуляция процессов фибринолиза. Если образование сгустков крови было кратковременным эпизодом, то гепарин затормозит процесс дальнейшей коагуляции, а фибринолитическая система растворит образовавшиеся кровяные сгустки и наступит выздоровление. Если же этого не произойдет, то либо больной погибнет от расстройств местного кровообращения, либо процесс перейдет во вторую стадию.
Вторая стадия этого синдрома носит название коагулопатии потребления и заключается в том, что на определенном этапе первой стадии происходит исчерпание запасов фибриногена и факторов свертывания крови. Вследствие этого процесс свертывания прекращается, но на фоне уже имеющихся микротромбов начинается массивное кровотечение, поскольку дефект любого травмированного сосуда (от аорты до капилляра) не прикрывается тромбом, так как нет фибриногена и других факторов свертывания. Если данная стадия ДВС-синдрома совпадает, например, с операцией или ранним послеоперационным периодом, то может возникнуть на первый взгляд парадоксальная ситуация: на фоне образования микротромбов больной погибает от профузного кровотечения из перерезанных сосудов. С другой стороны, прекращение тромбообразования приводит и к снижению активности фибринолитической системы, так что уже образовавшиеся микротромбы перестают растворяться.
Третья стадия - стадия фибринолиза - наступает в том случае, если фибринолиз не только не подавлен, но продолжает активироваться.
Предлагается выделить в ДВС-синдроме и четвертую стадию — стадию восстановления, клиническую картину которой определяют дистрофические изменения и множественные некрозы в органах. Естественно, эта стадия развивается лишь в том случае, если в течение первых трех стадий не наступила смерть больного.
При ДВС-синдроме различают пять видов микротромбов в зависимости от того, какие компоненты в тромбе преобладают: фибриновые, тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные и смешанные (перечисление идет в порядке снижения частоты образования тромбов).
www.4astniydom.ru
